Průvodce narkolepsií

Co je narkolepsie

Vzácné neurologické onemocnění, které postihuje 2-5 osob z 10.000 obyvatel. Často bývá nerozpoznané nebo nesprávně diagnostikované. Doba od prvních příznaků po konečnou diagnózu je relativně dlohá. Průměrně je to 8-15 let.

Je to porucha regulace spánku a bdění charakterizovaná nadměrnou denní spavostí. Stavy imperativního spánku se objevují opakovaně během dne. Kolísá od mírné ospalosti při monotóních činnostech (jízda dopravním prostředkem, divadlo, kino, přednášky) až po ataky spánku při aktivní činnosti (rozhovor, jídlo, chůze, práce na zahradě). Jejich trvání je zpravidla krátké (5-10 min, i méně), ale podle okolností může být spánek i delší (20-30min). V obou případech bývá doprovázen sny. Nemocní se probouzejí osvěženi, ale po určité době jsou opět unavení a usínají.

Frekvence záchvatů je velice individuální. Pohybuje se od několika atak během dne až vyjímečně do desítek záchvatů. V některých případech může být spavost spojena s automatickým jednáním, kdy nemocní při nedokonalé bdělosti vykonávají známou – automatickou činnost, na kterou mají následnou amnézii.

Klinické projevy:

  • zvýšená denní spavost během dne (neodolatelný, zpravidla krátkodobý spánek),
  • naopak v noci trpí nemocní nespavostí (noční spánek je neklidný, množství děsivých snů),
  • při usínání a při probouzení se mohou objevit stavy spánkové obrny (nemožnost se pohnout, promluvit),
  • nebo stavy tzv. hypnagogických halucinací (zrakové, sluchové, dotykové přeludy),
  • kataplexie se vyskytuje u většiny nemocných při silných emocích – smíchu, radosti, dojetí, překvapení, úleku, zlosti apod. – přechodná ztráta svalového tonu, která vede v mírnější formě k podlomení kolen, k poklesu brady, šíje a obličejového svalstva, k vypadnutí předmětů z rukou apod. Při silnějším záchvatu dochází až k pádu na zem.
  • V některých případech může být spavost spojena s automatickým jednáním, kdy nemocní při nedokonalé bdělosti vykonávají známou – automatickou činnost, na kterou mají následnou amnézii.

Zdroj: Diagnóza Narkolepsie, www.narkolepsie.cz

Co způsobuje narkolepsii

Podle současných poznatků je narkolepsie autoimunitní onemocnění. Jde o neurodegenerativní onemocnění s postižením hypokretinových neuronů v hypothalamu. Deficit hypokretinu lze zjistit pouze v mozkomíšním moku. Důležitá je genetická predispozice – HLA systém (HLA-DQB1*0602), ale také spoluúčast zevních vlivů.

Narkolepsie má genetický podklad. Asi třetina pacientů ji má v rodinné anamnéze.

Spouštěcím mechanismem může být streptokoková či jiná infekce horních cest dýchacích. V posledních letech se objevil výrazně zvýšený výskyt narkolepsie u dětí po očkování proti viru prasečí chřipky (H1N1).

 Zdroj: Diagnóza Narkolepsie, www.narkolepsie.cz

Spánek zdravého člověka

Abychom mohli pochopit v čem se liší spánek narkopeptika, musíme nejdříve pochopit, jak spí zdravý člověk.

Zdravý člověk spí průměrně 6-8 hodin, zpravidla v noci, a za tu dobu projde opakovaně několika spánkovými fázemi. Primárně spánek dělíme na REM spánek (Rapid Eye Movement = rychlý pohyb očí) a non-REM spánek (klid očí). REM spánek se nazývá také jako paradoxní spánek – i když spíme, některé hodnoty a stav našeho těla odpovídají spíše bdělosti.

Fáze 1 – usínání je přechod mezi stavem bdění a spánku, který trvá asi 5-10 min. Dech zpomaluje a je pravidelnější. Snižuje se srdeční rytmus, oči se pomalu pohybují. Člověk vstupuje do hypnagogického stavu, ve kterém se někdy objevují výrazné svalové křeče doprovázené záškuby celého těla. To může způsobit i krátké probuzení.

Fáze 2 – lehký spánek je stav, kdy se spánek prohlubuje. Oční pohyby mizí a svalové napětí se výrazně snižuje. Tělo je téměř nehybné. Druhá fáze tvoří asi 45-55% celkové doby spánku.

Fáze 3 – hluboký spánek je doba, kdy se dech a srdeční rytmus nadále zpomalují. U některých lidí se právě v této fázi objevují noční děsy, náměsíčnost nebo mluvení ze spaní. Probuzení je velmi obtížné. Délka hlubokého spánku je přibližně 10 minut.

Fáze 4 – nejhlubší spánek je nejsilnější a trvá asi 30 minut. Prohlubuje se svalová relaxace, zcela chybí oční pohyby. 3. a 4. fáze se také označují jako spánek delta.

REM spánek charakterizuje svalová paralýza, nepravidelné dýchání, zrychlení srdečního rytmu a rychlé oční pohyby. Množství kyslíku spotřebovaného mozkem stoupá a mechanismy termoregulace mizí. Mozek člověka v REM fázi je velmi aktivní a podobá se stavu bdělosti. Právě v tomto stadiu se nejčastěji vyskytují výrazné sny. Naše těla jsou ochromena, aby nám zabránila fyzicky konat naše sny. REM fáze je čas, kdy se člověk spontánně budí, respektive kdy se nejsnáze probere, pokud jej vzbudí budík. I proto existují aplikace a online kalkulačky, kde si člověk může vypočítat hodiny vhodné na probuzení. 

První čtyři fáze zaberou 75-80% normálního spánku. REM spánek tvoří zbylých 20-25%.

Architektura spánku
Po usnutí klesáme obvykle hlouběji a hlouběji až do 4. stádia spánku, což trvá přibližně 65-70 minut. Pak se spánek opět stává mělčí, vrací se do stádia 3 a 2. Následuje epizoda paradoxního (REM) spánku, trvající asi 15 až 20 minut. Společně se jedná o jeden spánkový cyklus, který má okolo 90 minut. Po skončení REM epizody se začne spánek opět prohlubovat až do stadia 4 a celý koloběh se opakuje. Každý další spánkový cyklus již však klesá méně hluboko. Naopak se postupně prodlužují epizody paradoxního spánku. To je pravděpodobně důvod, proč si nejvíce snů pamatujeme přímo před probuzením, nebo proč se nám obzvlášť hodně snů zdá, pokud spíme dlouho. Novorozenci tráví v REM-spánku téměř jednu třetinu času, ačkoli si nemůžeme být jisti tím, zda mají sny. Dospělí v něm přežijí asi jednu dvanáctinu života, čili dvě hodiny denně (Plháková, 2003).

Spánek narkoleptika

Narkoleptické spánkové cykly jsou úplně jiné, nežli výše popsané cykly zdravých lidí. Člověk s narkolepsií sice naspí zhruba stejné množství hodin jako kdokoliv jiný, ale jeho spánek je rozptýlený do celého dne, místo plnohodnotného nočního spánku. Noční spánek je naopak přerušovaný a neklidný. To co narkoleptik není schopen naspat v noci, vyrovnává během dne. Narkoleptický mozek pak upadá do spánku i v naprosto nevhodných časech a situacích.

Narkoleptici mají jinak i spánkové fáze. Ty jsou v jiném pořadí a frekvenci, než u zdravých lidí. Fáze 1 je obvykle zvýšena, přičemž fáze 3 a 4 jsou sníženy. Rovněž se výrazně zvyšuje podíl REM k non-REM spánku. Lidé s narkolepsií mohou dokonce vstoupit do REM ihned po usnutí a předchozí fáze úplně přeskočit.

Příznaky narkolepsie

Text

Diagnóza narkolepsie

Přesná diagnostika je možná ve spánkových centrech a laboratořích. Praktický nebo dětský lékař může včasným odesláním pacienta zásadně ovlivnit prodlevu mezi začátkem onemocnění a diagnózou. U mladých pacientů mohou napomoci také pedagogové, kteří bývají ve škole častými svědky projevů narkolepsie.

Informovanost nespecialozovaných lékařů bohužel není nijak vysoká a ti problémy pacientů často znevažují či generalizují. V dalších případech dochází k záměnám diagnózy a narkoleptikům bývají nesprávně přisuzovány psychické poruchy různého charakteru.

Pacient odeslaný do spánkové laboratoře podstoupí celonoční vyšetření. Specialisté monitorují průběh spánku a popřípadě vyloučí jiné příčiny nadměrné spavosti – např. syndrom spánkové apnoe.

Následuje tzv. test mnohočetné latence usnutí, kdy je nemocný v 2 hodinových intervalech (9h, 11h, 13h, 15h, 17h) v průběhu dne monitorován a může usnout. Hodnotí se jednak délka latence usnutí, a jednak typ spánku, kterým nemocný usíná. Zpravidla jde o spánek paradoxní (REM fáze). Proto i při krátkém spánku mívají tito nemocní velmi živé sny.

Řada nemocných s nadměrnou denní spavostí není dlouhodobě diagnostikována ani léčena.

Zdroj: Diagnóza Narkolepsie, www.narkolepsie.cz

Jak narkolepsie ovlivňuje život

Narkolepsie bohužel snižuje kvalitu života. Má především společenské a psychosociální důsledky, které je možné do určité míry redukovat vyšší informovaností pacientů, odborníků i laické veřejnosti.

U mnoha pacientů je doba od začátku nemoci po konečnou diagnostiku relativně dlouhá. Tito pacienti trpí často kvůli zhoršení prospěchu ve škole nebo výkonu v práci (omezení společenského uplatnění, riziko nezaměstnanosti). Zásadní jsou také nepříjemné sociální útoky (obviňování z lenosti, výsměch anebo nepochopení při kataplexii, bagatelizování symptomů).

Narkoleptici mívají často obtíže v partnerských vztazích. Uzavírají nižší % manželství. To se může projevit i v nižší porodnosti.

Mají sklon k obezitě a mívají specifické osobnostní rysy. Navíc, i po uzavření diagnózy a nasazení efektivní léčby se často stává, že pacienti žijí v jisté sociální izolaci. Léčba pomůže, ale sama o sobě život narkoleptika nevyřeší. Každý si musí najít svůj způsob.

Pro pacienty bývá těžké komunikovat s lidmi, kteří plně neporozumí zážitkům, jako je náhlé usnutí, kataplexie, spánková obrna, noční můry anebo hypnagogické halucinace, což jsou zážitky často bizarní a někdy léky ne dokonale zvládnutelné. Právě díky těmto těžko pochopitelným zážitkům mohou být narkoleptikům neprávem přisusovány i různé psychické poruchy. Narkoleptici sami mohou mít obavy vyhledat lékařskou pomoc, aby nebyli odeslání ‚do blázince‘.

 Zdroj: Diagnóza Narkolepsie, www.narkolepsie.cz

Emocionální dopad

Text

Rodina a přátelé

Text

Prevence narkolepsie

Text

Téma

Text

Narkolepsie od A do Z

A

Antidepresiva

Architektura spánku

Autoimunita

Automatické jednání

B

Bdění

C

Vestibulum ac diam sit amet quam vehicula elementum sed sit amet dui. Vestibulum ante ipsum primis in faucibus orci luctus et ultrices posuere cubilia Curae; Donec velit neq

D

Delta spánek

Deprese

DMS

E

EDS

Epworthská škála spavosti

F

Fáze spánku

G

Genetika

H

Halucinace

Hypokretin

Hyperaktivita

Hypotalamus

CH

Vestibulum ac diam sit amet quam vehicula elementum sed sit amet dui. Vestibulum ante ipsum primis in faucibus orci luctus et ultrices posuere cubilia Curae; Donec velit neq

I

Invalidní důchod

J

Vestibulum ac diam sit amet quam vehicula elementum sed sit amet dui. Vestibulum ante ipsum primis in faucibus orci luctus et ultrices posuere cubilia Curae; Donec velit neq

K

Vestibulum ac diam sit amet quam vehicula elementum sed sit amet dui. Vestibulum ante ipsum primis in faucibus orci luctus et ultrices posuere cubilia Curae; Donec velit neq

L

Léčba

Léky

M

Mozek

MSLT

N

Nadměrná denní spavost

Nadváha

Narkolepsie

Neurologie

non-REM

O

Obezita

Ospalost

P

Paradoxní spánek

Psychostimulanty

R

REM

Režim

S

Spánek

Spánková obrna

Spánková hygiena

Spánková laboratoř

Spánkové centrum

Spánkový cyklus

Syndrom Daniela Merricka

T

Test mnohočetné latence usnutí

U

 Únava

V

 Vyčerpanost

Z

 

Ž

Živé sny

Životospráva

Něco chybí?

Napadá vás pojem, který souvisí s narkolepsií, ale ve slovníku chybí? Pošlete svůj návrh přes kontaktní formulář.